Qu'est-ce que c'est ?
Cette maladie endocrinienne rare est en rapport avec une insuffisance des glandes cortico-surrénales. Elle est caractérisée par une fatigue profonde avec hypotension artérielle et une coloration bronzée de la peau. Des douleurs lombaires et des troubles gastriques sont fréquemment associés (maladie bronzée).
Causes et facteurs de risque
Dans la maladie d'Addison, il s'agit le plus souvent de la destruction chronique des deux glandes cortico-surrénales. Deux causes dominent :
La rétraction corticale qui est une maladie auto-immune avec auto-anticorps antisurrénale parfois associée à d'autres maladies auto-immunes (thyroïdite, anémie de Biermer) ;
Parfois, aucune cause n'est retrouvée, on parle alors d'Addison "idiopathique".
Dans tous les cas, le déficit étant primitivement surrénalien, il y a une réponse de l'hypophyse qui sécrète de l'ACTH pour tenter de faire sécréter la surrénale. Cette hypersécrétion d'ACTH provoque une mélanodermie (teinte bronzée de la peau).
Les signes de la maladie
Le début est insidieux. Le malade est très fatigué, maigrit et se plaint de troubles digestifs et génitaux.
La coloration brunâtre de la peau (mélanodermie) fait évoquer le diagnostic. La pigmentation débute aux plis de flexion découverts et au niveau des cicatrices. Puis, elle s'étend progressivement sur toute la peau et les muqueuses donnant sur un fond brun sale des taches plus sombres et d'autres plus claires (pseudo-vitiligo). Paumes et plantes sont souvent épargnées.
L'asthénie est majeure, tant physique (fatigabilité à l'effort évoquant une myopathie avec des douleurs musculaires) que psychique (dépression). Une impuissance sexuelle est fréquente.
La tension artérielle est basse : le pouls est faible, le malade ressent des palpitations et des vertiges. (hypotension majorée en position debout, appelée hypotension "orthostatique").
Les troubles digestifs sont constants : inappétence, nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales, amaigrissement etc.
Des antécédents de tuberculose sont recherchés par le médecin
Diagnostic différentiel
Ce sont surtout les insuffisances surrénales secondaires :
Les insuffisances surrénales temporaires consécutives à un traitement par les corticoïdes mettant par rétro-contrôle négatif la glande au repos et déclenchant une insuffisance surrénalienne à l'arrêt du traitement ;
Les insuffisances surrénales secondaires liées à des lésions de l'hypophyse, où c'est l'absence d'ACTH qui provoque la mise au repos de la cortico-surrénale ;
Les causes secondaires à des affections touchant indirectement l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien (anémies prolongées, diarrhées chroniques, myxoedème...)
Cette maladie endocrinienne rare est en rapport avec une insuffisance des glandes cortico-surrénales. Elle est caractérisée par une fatigue profonde avec hypotension artérielle et une coloration bronzée de la peau. Des douleurs lombaires et des troubles gastriques sont fréquemment associés (maladie bronzée).
Causes et facteurs de risque
Dans la maladie d'Addison, il s'agit le plus souvent de la destruction chronique des deux glandes cortico-surrénales. Deux causes dominent :
La rétraction corticale qui est une maladie auto-immune avec auto-anticorps antisurrénale parfois associée à d'autres maladies auto-immunes (thyroïdite, anémie de Biermer) ;
Parfois, aucune cause n'est retrouvée, on parle alors d'Addison "idiopathique".
Dans tous les cas, le déficit étant primitivement surrénalien, il y a une réponse de l'hypophyse qui sécrète de l'ACTH pour tenter de faire sécréter la surrénale. Cette hypersécrétion d'ACTH provoque une mélanodermie (teinte bronzée de la peau).
Les signes de la maladie
Le début est insidieux. Le malade est très fatigué, maigrit et se plaint de troubles digestifs et génitaux.
La coloration brunâtre de la peau (mélanodermie) fait évoquer le diagnostic. La pigmentation débute aux plis de flexion découverts et au niveau des cicatrices. Puis, elle s'étend progressivement sur toute la peau et les muqueuses donnant sur un fond brun sale des taches plus sombres et d'autres plus claires (pseudo-vitiligo). Paumes et plantes sont souvent épargnées.
L'asthénie est majeure, tant physique (fatigabilité à l'effort évoquant une myopathie avec des douleurs musculaires) que psychique (dépression). Une impuissance sexuelle est fréquente.
La tension artérielle est basse : le pouls est faible, le malade ressent des palpitations et des vertiges. (hypotension majorée en position debout, appelée hypotension "orthostatique").
Les troubles digestifs sont constants : inappétence, nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales, amaigrissement etc.
Des antécédents de tuberculose sont recherchés par le médecin
Diagnostic différentiel
Ce sont surtout les insuffisances surrénales secondaires :
Les insuffisances surrénales temporaires consécutives à un traitement par les corticoïdes mettant par rétro-contrôle négatif la glande au repos et déclenchant une insuffisance surrénalienne à l'arrêt du traitement ;
Les insuffisances surrénales secondaires liées à des lésions de l'hypophyse, où c'est l'absence d'ACTH qui provoque la mise au repos de la cortico-surrénale ;
Les causes secondaires à des affections touchant indirectement l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien (anémies prolongées, diarrhées chroniques, myxoedème...)